01 ม.ค.
NR เป็นผู้สมัครในการรักษาโรคอัลเปอร์สที่มีแนวโน้ม
แนะ นำ
อัลเปอร์ส' dไอเอสเป็นทั้ง ความผิดปกติของระบบประสาทและความผิดปกติของการเผาผลาญซึ่งเชื่อมโยงอย่างแน่นหนากับความผิดปกติของไมโทคอนเดรียและการกลายพันธุ์ในหน่วยย่อยตัวเร่งปฏิกิริยาของยีนโพลีเมอเรสแกมมา (POLG) น่าสังเกตว่าการเสริมสารตั้งต้น NAD นิโคตินาไมด์ไรโบไซด์ (NR)มีหลักฐานว่าช่วยปรับปรุงข้อบกพร่องของไมโทคอนเดรียในเยื่อหุ้มสมองอย่างชัดเจน ออร์กานอยด์ของผู้ป่วยที่มี อัลเปอร์ส' dไอเอส.
เกี่ยวกับ Alpers’ โรค
อัลเปอร์ส’ โรคเป็นความผิดปกติด้อยของออโตโซม ซึ่งมักมาพร้อมกับการสูญเสียเซลล์ประสาทของเยื่อหุ้มสมอง เช่นเดียวกับการพร่องของดีเอ็นเอไมโทคอนเดรีย (mtDNA) และคอมเพล็กซ์ I (CI) โรคนี้เกิดขึ้นในทารกแรกเกิดประมาณ 1 ใน 100,000 คน บุคคลส่วนใหญ่ที่มี Alpers’ โรคไม่แสดงอาการตั้งแต่แรกเกิด การวินิจฉัยโดยทั่วไปจะถูกสร้างขึ้นโดยการกําหนดยีน POLG เมื่อเริ่มมีอาการ (โดยปกติระหว่างปีแรกถึงปีที่สามของชีวิต) ผู้ป่วยอาจแสดงอาการต่างๆ เช่น โรคไข้สมองอักเสบเรื้อรัง โรคลมบ้าหมู myoclonus และ myasthenia gravis ปัจจุบันยังไม่มีวิธีที่มีประสิทธิภาพในการรักษาโรคนี้
การจัดตั้ง อัลเปอร์ส' dไอเอส แบบ ในหลอดทดลอง
เซลล์ต้นกําเนิดพหมวลศักยภาพเหนี่ยวนํา (iPSCs) ถูกสร้างขึ้นจากผู้ป่วยของ Alpers ที่มีการกลายพันธุ์ของสารประกอบเฮเทอโรไซกัสของ A467T (c.1399G>A) และ P589L (c.1766C>T) ตามด้วยความแตกต่างเป็นออร์กานอยด์เยื่อหุ้มสมองและเซลล์ต้นกําเนิดประสาท (NSCs) iPSCs ของ Alpers แสดงการเปลี่ยนแปลงของไมโทคอนเดรียเล็กน้อย รวมถึงระดับ L-lactate ที่สูงขึ้นและการพร่องของ CI NSCs ของ Alpers แสดงให้เห็นถึงการพร่อง mtDNA อย่างลึกซึ้งและความผิดปกติของไมโทคอนเดรีย ออร์แกนอยด์เยื่อหุ้มสมองของ Alpers แสดงให้เห็นถึงการสูญเสียเซลล์ประสาทเยื่อหุ้มสมองและการสะสมของแอสโตรไซต์
บทบาทของ NR ใน ออร์กานอยด์เยื่อหุ้มสมองของ Alpers
การรักษาระยะยาวด้วย NR ช่วยปรับปรุงบางส่วนsการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทที่สังเกตได้ในออร์กานอยด์เยื่อหุ้มสมองของ Alpersโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเสริม NR สามารถต่อต้านการสูญเสียเซลล์ประสาทการเสริมสร้าง glial และความเสียหายของไมโทคอนเดรียที่สังเกตได้ในออร์กานอยด์เยื่อหุ้มสมองของผู้ป่วยที่มี อัลเปอร์ส' dไอเอส.
การกลับตัวของวิถี dysregulated ในออร์แกนอยด์ผู้ป่วยของ Alpers หลังการรักษา NR
การรักษา NR ชดเชยการลดกฎระเบียบของ เส้นทางที่เกี่ยวข้องกับไมโทคอนเดรียและไซแนปโตเจเนซิส เช่นเดียวกับการควบคุมของวิถีที่เกี่ยวข้องกับเซลล์ astrocyte/glial และการอักเสบของระบบประสาทเปิดใช้งานอย่างชัดเจนใน ออร์กานอยด์เยื่อหุ้มสมองของ Alpers.
บทสรุป
การเติม NR เพื่อเพิ่มระดับ NAD สามารถช่วยชีวิตข้อบกพร่องของไมโทคอนเดรียและการสูญเสียเซลล์ประสาทในออร์แกนอยด์เยื่อหุ้มสมองที่ได้จาก iPSC ของ Alpers’ โรคที่มีความปลอดภัยและการดูดซึมค่อนข้างสูงแสดงให้เห็นถึงความดี pโรมิสเป็น tเฮราพีติก cแอนดิเดทสําหรับสิ่งนี้ โรครักษายาก
หนังสืออ้างอิง
Hong Y, Zhang Z, Yangzom T และคณะ สารตั้งต้นของ NAD+ Nicotinamide Riboside ช่วยชีวิตข้อบกพร่องของไมโทคอนเดรียและการสูญเสียเซลล์ประสาทในออร์กานอยด์เยื่อหุ้มสมองที่ได้จาก iPSC ของโรคอัลเปอร์ส Int J Biol Sci. 2024; 20(4):1194-1217. เผยแพร่เมื่อ 2024 ม.ค. 25. ดอย:10.7150/ijbs.91624
บอนแทค NR
บอนแทค คือ หนึ่งในซัพพลายเออร์ไม่กี่รายในประเทศจีนที่สามารถเปิดตัวการผลิตวัตถุดิบจํานวนมากสําหรับ NR ด้วยโรงงานที่เป็นเจ้าของเองและทีมงาน R & D มืออาชีพ จนถึงขณะนี้มีสิทธิบัตร BONTAC 173 ฉบับ BONTAC ให้บริการแบบครบวงจรสําหรับผลิตภัณฑ์ที่กําหนดเอง ทั้งรูปแบบเกลือมาเลตและคลอไรด์ของ เอ็นอาร์ มีอยู่ ด้วยสิ่งสกปรกของเทคโนโลยีการทําให้บริสุทธิ์เจ็ดขั้นตอนที่เป็นเอกลักษณ์ของ Bonpure และวิธี Bonzyme Whole-enzymatic เนื้อหาผลิตภัณฑ์และอัตราการแปลงสามารถรักษาอยู่ในระดับที่สูงขึ้น ความบริสุทธิ์ของ บอนแทค NR สามารถเข้าถึงได้สูงกว่า 97% ผลิตภัณฑ์ของเราอยู่ภายใต้การตรวจสอบตนเองของบุคคลที่สามอย่างเข้มงวด ซึ่งคุ้มค่ากับความน่าเชื่อถือ
ปฏิเสธ
บทความนี้อ้างอิงจากวารสารวิชาการ ข้อมูลที่เกี่ยวข้องจัดทําขึ้นเพื่อวัตถุประสงค์ในการแบ่งปันและการเรียนรู้เท่านั้น และไม่ได้แสดงถึงวัตถุประสงค์ในการให้คําปรึกษาทางการแพทย์ใดๆ หากมีการละเมิดใด ๆ โปรดติดต่อผู้เขียนเพื่อลบ ความคิดเห็นที่แสดงในบทความนี้ไม่ได้แสดงถึงจุดยืนของ BONTAC
ไม่ว่าในกรณีใด บอนแทคจะไม่รับผิดชอบหรือรับผิดในทางใดทางหนึ่งสําหรับการเรียกร้อง ความเสียหาย ความสูญเสีย ค่าใช้จ่าย ค่าใช้จ่าย หรือความรับผิดใดๆ (รวมถึงแต่ไม่จํากัดเพียงความเสียหายทางตรงและทางอ้อมจากการสูญเสียผลกําไร การหยุดชะงักของธุรกิจ หรือการสูญหายของข้อมูล) อันเป็นผลมาจากหรือเกิดขึ้นโดยตรงหรือโดยอ้อมจากการพึ่งพาข้อมูลและเนื้อหาบนเว็บไซต์นี้
ไม่ว่าในกรณีใด บอนแทคจะไม่รับผิดชอบหรือรับผิดในทางใดทางหนึ่งสําหรับการเรียกร้อง ความเสียหาย ความสูญเสีย ค่าใช้จ่าย ค่าใช้จ่าย หรือความรับผิดใดๆ (รวมถึงแต่ไม่จํากัดเพียงความเสียหายทางตรงและทางอ้อมจากการสูญเสียผลกําไร การหยุดชะงักของธุรกิจ หรือการสูญหายของข้อมูล) อันเป็นผลมาจากหรือเกิดขึ้นโดยตรงหรือโดยอ้อมจากการพึ่งพาข้อมูลและเนื้อหาบนเว็บไซต์นี้