NR ในฐานะผู้สมัครทางการรักษาที่มีแนวโน้มดีสําหรับโรคอัลเปอร์ส
บทนํา
อัลเปอร์สdไอเอส เป็นทั้ง โรคเสื่อมของระบบประสาทและโรคเมตาบอลิซึม ซึ่งมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับความผิดปกติของไมโทคอนเดรียและการกลายพันธุ์ในหน่วยย่อยเร่งปฏิกิริยาของยีนโพลิเมอเรสแกมมา (POLG) ที่น่าสังเกตคือการเสริมสารตั้งต้น NADนิโคตินาไมด์ไรโบไซด์ (NR), มีหลักฐานชัดเจนว่าสามารถบรรเทาความผิดปกติของไมโทคอนเดรียในเปลือกสมองได้ออร์แกนอยด์ของผู้ป่วยที่มีอัลเปอร์สdไอเอส.
เกี่ยวกับ Alpers’ โรค
อัลเปอร์ส’ โรคเป็นโรคออโตโซมด้อย ซึ่งมักมาพร้อมกับการสูญเสียเซลล์ประสาทในเปลือกสมอง รวมถึงการสูญเสียดีเอ็นเอไมโทคอนเดรีย (mtDNA) และ DNA เชิงซ้อน I (CI) โรคนี้เกิดขึ้นในทารกแรกเกิดประมาณ 1 ใน 100,000 คน คนส่วนใหญ่ที่เป็น Alpers’ โรคจะไม่แสดงอาการตั้งแต่แรกเกิด การวินิจฉัยโดยทั่วไปจะทําโดยการระบุยีน POLG เมื่อเริ่มมีอาการ (โดยปกติระหว่างอายุ 1 ถึง 3 ปี) ผู้ป่วยอาจมีอาการ เช่น สมองเสื่อมลุกลาม โรคลมชัก ไมโอโคลนัส และไมแอสทีเนียกราวิส ปัจจุบันยังไม่มีวิธีที่มีประสิทธิภาพในการรักษาโรคนี้
การจัดตั้ง อัลเปอร์สdไอเอส แบบจําลองในหลอดทดลอง
เซลล์ต้นกําเนิดแบบพลูริโพเทนต์ (iPSCs) ถูกสร้างขึ้นจากผู้ป่วยของอัลเปอร์สที่มีการกลายพันธุ์แบบเฮเทอโรไซกัสแบบผสม A467T (ประมาณ 1399G>A) และ P589L (ประมาณ 1766C>T) ตามด้วยการแยกตัวเป็นออร์กาโนอยด์ในเปลือกสมองและเซลล์ต้นกําเนิดประสาท (NSCs) iPSCs ของ Alpers แสดงการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยของไมโทคอนเดรีย รวมถึงระดับ L-lactate ที่สูงขึ้นและ CI ลดลง NSCs ของ Alpers แสดงให้เห็นถึงการขาด mtDNA อย่างรุนแรงและการทํางานของไมโตคอนเดรีย ออร์แกนอยด์เปลือกสมองของอัลเปอร์แสดงให้เห็นการสูญเสียเซลล์ประสาทและการสะสมของเซลล์แอสโตรไซต์
บทบาทของ NR ในออร์กาโนอิดเปลือกสมองอัลเปอร์ส
การรักษาระยะยาวด้วย NR ช่วยบรรเทาบางส่วนs การเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทที่พบในออร์แกนอยด์เปลือกสมองของอัลเปอร์ส โดยเฉพาะอย่างยิ่ง การเสริม NR ช่วยต่อต้านการสูญเสียเซลล์ประสาท การเพิ่ม glial และความเสียหายของไมโทคอนเดรียที่พบในออร์แกนอยด์ของผู้ป่วยที่มีอัลเปอร์สdไอเอส.
การย้อนกลับเส้นทางที่ผิดปกติในออร์แกนอยด์ของผู้ป่วย Alpers หลังการรักษา NR
การบําบัด NR ชดเชยการลดการควบคุมของเกี่ยวกับไมโทคอนเดรีย และเส้นทางที่เกี่ยวข้องกับการสร้างเซลล์ประสาทรวมถึงการเพิ่มการควบคุมของ เส้นทางที่เกี่ยวข้อง ด้วยเซลล์แอสโทรไซต์/กลิอา และการอักเสบของระบบประสาท ถูกเปิดใช้งานอย่างชัดเจนในออร์กาโนอิดเปลือกสมองอัลเปอร์ส.
บทสรุป
การเติม NR เพื่อเพิ่มระดับ NAD สามารถช่วยฟื้นฟูความผิดปกติของไมโทคอนเดรียและการสูญเสียเซลล์ประสาทในออร์กาโนอิดคอร์เทกซ์ที่ได้จาก iPSC ของอัลเปอร์ส’ โรคที่มีความปลอดภัยและการดูดซึมทางชีวภาพค่อนข้างสูง แสดงให้เห็นถึงความยอดเยี่ยมpโรมิสe ในฐานะ tเกี่ยวกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมcแอนดิดาเต สําหรับสิ่งนี้ โรคที่แก้ไขยาก
เอกสารอ้างอิง
Hong Y, Zhang Z, Yangzom T และคนอื่น ๆ สารตั้งต้น NAD+ นิโคตินาไมด์ ไรโบไซด์ ช่วยฟื้นฟูความผิดปกติของไมโทคอนเดรียและการสูญเสียเซลล์ประสาทในออร์กาโนอิดคอร์เทกซ์ที่ได้จาก iPSC ของโรคอัลเปอร์ส Int J Biol Sci. 2024; 20(4):1194-1217. เผยแพร่เมื่อ 25 ม.ค. 2024 doi:10.7150/ijbs.91624
บอนแทค เอ็นอาร์
บอนแทคเป็น เป็นหนึ่งในซัพพลายเออร์ไม่กี่รายในประเทศจีนที่สามารถผลิตวัตถุดิบจํานวนมากให้กับ NR ได้ โดยมีโรงงานเป็นเจ้าของเองและทีมวิจัยและพัฒนามืออาชีพ จนถึงขณะนี้ มีสิทธิบัตร BONTAC ทั้งหมด 173 ฉบับ BONTAC ให้บริการครบวงจรสําหรับสินค้าที่ปรับแต่งเฉพาะ ทั้งในรูปแบบเกลือมาเลตและคลอไรด์ของNRมีให้บริการ ด้วยฝุ่นที่ใช้เทคโนโลยีการกรองเจ็ดขั้นตอนเฉพาะของ Bonpure และวิธี Bonzyme Whole-enzymatic เนื้อหาสินค้าและอัตราการแปลงสามารถรักษาไว้ในระดับที่สูงขึ้นได้ ความบริสุทธิ์ของบอนแทค เอ็นอาร์สามารถขึ้นไปเกิน 97% ผลิตภัณฑ์ของเราผ่านการตรวจสอบตนเองโดยบุคคลที่สามอย่างเข้มงวด ซึ่งน่าเชื่อถืออย่างยิ่ง
ข้อจํากัดความรับผิดชอบ
บทความนี้อ้างอิงจากแหล่งอ้างอิงในวารสารวิชาการ ข้อมูลที่เกี่ยวข้องจัดทําขึ้นเพื่อการแบ่งปันและการเรียนรู้เท่านั้น และไม่ได้เป็นการให้คําแนะนําทางการแพทย์ใด ๆ หากมีการละเมิดใด ๆ กรุณาติดต่อผู้เขียนเพื่อขอลบ ความคิดเห็นที่แสดงในบทความนี้ไม่ได้เป็นตัวแทนของจุดยืนของ BONTAC
ภายใต้สถานการณ์ใด ๆ BONTAC จะไม่รับผิดชอบหรือรับผิดชอบใด ๆ ต่อการเรียกร้อง ความเสียหาย ความสูญเสีย ค่าใช้จ่าย ค่าใช้จ่าย หรือความรับผิดชอบใด ๆ (รวมถึงแต่ไม่จํากัดเพียง ความเสียหายโดยตรงหรือโดยอ้อมจากการสูญเสียกําไร การหยุดชะงักทางธุรกิจ หรือการสูญเสียข้อมูล) ที่เกิดขึ้นโดยตรงหรือโดยอ้อมจากการที่คุณพึ่งพาข้อมูลและเนื้อหาบนเว็บไซต์นี้
ภายใต้สถานการณ์ใด ๆ BONTAC จะไม่รับผิดชอบหรือรับผิดชอบใด ๆ ต่อการเรียกร้อง ความเสียหาย ความสูญเสีย ค่าใช้จ่าย ค่าใช้จ่าย หรือความรับผิดชอบใด ๆ (รวมถึงแต่ไม่จํากัดเพียง ความเสียหายโดยตรงหรือโดยอ้อมจากการสูญเสียกําไร การหยุดชะงักทางธุรกิจ หรือการสูญเสียข้อมูล) ที่เกิดขึ้นโดยตรงหรือโดยอ้อมจากการที่คุณพึ่งพาข้อมูลและเนื้อหาบนเว็บไซต์นี้
